Note de la rédaction : Il arrive que nous trouvions un article utile dont nous espérons ne jamais avoir besoin. C’est le cas de cet article. Si la transformation de Richter (syndrome de Richter) survient, cette ressource sera importante à avoir à disposition.
La transformation de Richter (TR) est un changement rare mais grave qui peut survenir chez les personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique (LLC), où la LLC à croissance plus lente devient une forme plus agressive de lymphome.
Un groupe international d’experts a récemment élaboré des recommandations complètes pour le diagnostic, le traitement et le suivi de la TR. Ces recommandations, publiées dans la revue Blood en juillet 2025, offrent des informations précieuses aux patients, à leurs familles et aux équipes soignantes.
L’une des caractéristiques de cet article qui le rend utile aux patients est que les procédures de test, les étapes diagnostiques et les options de traitement sont résumées dans des tableaux faciles à lire. Si vous êtes un patient confronté à une TR, ces tableaux constituent un outil précieux pour comprendre ce que vous vivez et à quoi vous attendre pendant le traitement. Les informations trouvées dans les tableaux vous aideront à savoir si vos soins sont conformes aux meilleures pratiques. Si vos soins ne suivent pas les pratiques décrites dans les tableaux, vous pouvez utiliser ces informations pour discuter de votre plan de soins avec votre équipe médicale et plaider en faveur de la meilleure approche possible.
Bien que rare, la TR survient chez environ 2 à 10 % des patients atteints de LLC, la forme la plus courante étant le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB), un lymphome à croissance rapide.
À l’heure actuelle, aucun traitement n’a démontré sa supériorité dans la transformation de Richter. De nombreux patients reçoivent le protocole R-CHOP, une association de chimiothérapie et d’anticorps utilisée pour les lymphomes agressifs.
Bien que les traitements actuels soient efficaces chez certains patients, de nouvelles thérapies, comme la thérapie par cellules CAR-T, les médicaments à base d’anticorps et les associations ciblées, sont actuellement étudiées dans le cadre d’essais cliniques et offrent un réel espoir d’amélioration. Il est important de noter que même si la composante TR répond bien au traitement, la LLC sous-jacente ne disparaît pas et les patients continueront de vivre avec cette maladie, nécessitant parfois un suivi médical.
Pour l’avenir, les chercheurs étudient le développement de la TR et les raisons pour lesquelles certains patients atteints de LLC y sont plus susceptibles. L’espoir est qu’un jour, les médecins puissent identifier les personnes à risque élevé et, éventuellement, prévenir l’apparition de la TR.
Bien que la TR demeure une affection difficile, des progrès significatifs sont en cours pour améliorer les options de traitement, et grâce à ces avancées continues, l’avenir s’annonce plus prometteur pour les personnes atteintes de cette maladie.
Pour plus de détails, veuillez consulter l’article complet. Des renseignements supplémentaires sur la transformation de Richter sont disponibles au Centre d’information et de ressources de LLC Canada, dans la section « Complications de la LLC » (cancers secondaires).